Анэнцефалия (др.-греч. ἀν- — «без» и ἐγκέφαλος — «головной мозг») — внутриутробный порок развития плода, который формируется на ранних сроках беременности и связан обычно с воздействием вредных факторов окружающей среды, токсических веществ или инфекцией; грубый порок развития головного мозга — полное или частичное отсутствие больших полушарий головного мозга, костей свода черепа и мягких тканей.

Это врождённый многофакторный порок развития, возникающий вследствие нарушения механизмов пренатального развития плода — нарушения формирования нервной трубки плода в период 21—28 дней беременности (незакрытие переднего нейропора нервной трубки).

Различают три степени ацефалов:

- один кожный мешок с костями и жиром;
- корпус более или менее сложен, но голова отсутствует;
- имеются конечности и туловище, но голова имеется лишь фрагментарно, в том числе челюсть, часть лица и основание черепных костей, но полностью отсутствует мозг. В этом случае существует медицинский термин «аненкефал». Этот случай может возникать, когда женщина беременна близнецами, причём один из близнецов развивается за счёт другого. От аненкефалов тянется бесконечная цепь различных форм, до так называемых микроцефалов, мозг у них относительно развит, эти люди в состоянии вести самостоятельный образ жизни, несмотря на свою умственную отсталость.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЭНЦЕФАЛИИ

В зависимости от поражения костей основания черепа, анэнцефалию классифицируют по группам:

- первая группа: мероакрания – краниальные дефекты, не затрагивает большого затылочного отверстия;
- вторая группа: голоакрания – затылочная часть поражается с изменением отверстия;
- третья группа: голоакрания с рахисхизом.

Лобно-затылочно-позвоночный тип встречается в 71,4% случаев анэнцефалии, затылочно-позвоночный тип - в 23,8% и теменно-височно-позвоночный тип - в 4,8%.

ПРОГНОЗ

Этот врожденный порок развития в 100 % случаев летален.
Около 50 % плодов с анэнцефалией погибают внутриутробно, а другие 50 % детей рождаются живыми и в 66 % случаев могут прожить несколько часов, некоторые живут около недели.

Полезные ссылки:
- ВикипедиЯ: Анэнцефалия (рус.)
- ВикипедиЯ: Анэнцефалия (англ.)
- Женевский фонд медицинского образования и исследований: Анэнцефалия (иллюстрации)
- Анатомия человека: Анэнцефалия (рус.)