ИНСТРУКЦИЯ. Для каждого из следующих ниже вопросов или утверждений, выберите ОДИН правильный ответ.

Вопрос 1. Болезнь Виллебранда относится к:
A. распространенным формам наследственных тромбоцитопатий,
B. редким формам наследственных тромбоцитопатий,
C. распространенным формам наследственных коагулопатий,
D. редким формам наследственных коагулопатий.

Вопрос 2. К типам кровоточивости относится все ниже перечисленное, КРОМЕ:
A. гематомный,
B. профузный,
C. петехиальный,
D. пурпурный,
E. ангиоматозный.

Вопрос 3. Гематомный тип кровоточивости характерен для:
A. парагемофилии,
B. болезни Виллебранда,
C. болезни Рендю-Ослера,
D. болезни Марфана.

Вопрос 4. Петехиальный тип кровоточивости НЕ характерен для:
A. тромбастении Гланцмана,
B. синдрома Элерса-Данло,
C. болезни Хагемана,
D. гипопротромбинемии.

Вопрос 5. Тип наследования гемофилии А …
A. аутосомно-доминантный,
B. аутосомно-рецессивный,
C. Х-сцепленный доминантный,
D. Х-сцепленный рецессивный,
E. голандрический (У-сцепленный),
F. митохондриальный.

6. Генетически детерминированный дефицит антитромбина III характеризуется:
A. гемартрозами и носовыми кровотечениями,
B. тромбозами и ДВС-синдромом,
C. тромбозами и тромбофлебитами,
D. маточными кровотечениями.

7. Генетически детерминированное повышение активности тканевого активатора плазминогена приводит к:
A. риску тромбоэмболии легочной артерии в послеоперационном периоде,
B. геморрагиям при операциях и травмах,
C. риску геморрагической трансформации ишемического инсульта,
D. гематомному типу кровоточивости

8. Геморрагическая телеангиоэктазия Рендю-Ослера-Вебера характеризуется:
A. петехиальным типом кровоточивости,
B. гематомным типом кровоточивости,
C. ангиоматозным типом кровоточивости,
D. пурпурным типом кровоточивости,
E. всем выше перечисленным.

9. Генетически детерминированный дефицит протеина С приводит к:
A. отсутствию условий активации протеина S,
B. повышению функциональной активности тромбоцитов,
C. снижению антикоагулянтной активности плазмы,
D. нарушению фолатного цикла.

10. Наследственные тромбофилии относятся к …
A. моногенным болезням,
B. хромосомным болезням,
C. мультифакториальным болезням,
D. верно А +С
F. все выше перечисленное неверно.

11. Мутация V фактора Лейден - …
A. причина формирования резистентности к активированному протеину С,
B. причина снижения способности антитромбина инактивировать тромбин,
C. причина снижения функциональной активности тромбоцитов,
D. причина повышения функциональной активности тромбоцитов.




12. Генетически детерминированная дисфибриногенемия …
A. нарушает активацию внутреннего пути фибринолиза,
B. нарушает чувствительность фибринного сгустка к тканевому активатору плазминогена,
C. увеличивает трансляцию и уровень протромбина в крови,
D. снижает антитромботические свойства плазмы.

13. В предоперационном периоде анестезиолог осматривает 20-летнюю беременную женщину (срок гестации 37-38 недель), которой по гинекологическим показаниям планируется кесарево сечение. В анамнезе нет каких-либо противопоказаний к проведению оперативного лечения в условиях общей или регионарной анестезии. Вынашивание настоящей беременности осложнено угрозой выкидыша в первом триместре, развитием плацентарной недостаточности в третьем триместре. В анамнезе два спонтанных выкидыша в сроках гестации 5 и 9 недель. Безопасная подготовка беременной к операции кесарева сечения должна включить:
A. использование в качестве основного - ингаляционного анестетика, в качестве дополнительного – закись азота,
B. использование только внутривенных анестетиков,
C. использование эпидуральной анестезии,
D. отложить проведение кесарева сечения, пока не будут получены результаты расширенного исследования системы гемостаза.

14. Наиболее ценные скринирующие лабораторные методы исследования системы гемостаза для профилактики венозных тромбоэмболий в послеоперационном периоде при генетически детерминированных тромбофилиях – все ниже перечисленные, КРОМЕ…
A. МНО,
B. антифосфолипидные антитела,
C. D-димер,
D. мономеры фибрина,
E. комплексы ТАТ.

15. Мутация гена метиленттетрафолатредуктазы НЕ обусловливает ..
A. снижение уровня фолиевой кислоты в крови,
B. снижение уровня гомоцистеина в крови,
C. повышение риска тромбообразования,
D. активацию фактора ХII.


16. Повышение времени свертываемости крови (до 30 минут и более) при отсутствии или скудном геморрагическом анамнезе у больного в предоперационном периоде требует провести:
A. исследование уровня фактора Виллебранда в сыворотке крови,
B. исследование уровня гомоцистеина в моче,
C. исследование уровня ХII фактора в сыворотке крови,
D. ДНК-диагностику мутации V Лейден.

17. С целью профилактики венозных тромбозов у беременных группы высокого риска рекомендуется применять …
A. варфарин,
B. низкофракционированные гепарины,
C. низкомолекулярные гепарины,
D. плазму крови.

18. Распространенность мутации фактора V Лейден у беременных в европейской популяции составляет...
A. 0,1-0,2%,
B. 1-2%,
C. 2-7%,
D. 7-10%.

19. Наиболее распространенный тип наследования дефекта (болезни) Хагемана:
A. Х-сцепленный рецессивный,
B. Х-сцепленный доминантный,
C. аутосомно-рецессивный,
D. аутосомно-доминантный,
E. митохондриальный.

20. Болезнь Хагемана характеризуется:
A. синтезом аномального белка (фактора ХII),
B. снижением синтеза фактора ХII,
C. повышением синтеза фактора ХII,
D. верно A + B.

21. Варфарин не используется в III триместре беременности с целью профилактики венозных тромбозов в группе высокого риска, так как:
A. вызывает развитие варфариновой эмбриопатии,
B. вызывает развитие шизэнцефалии у плода,
C. повышает риск развития фетального геморрагического инсульта (внутримозгового кровоизлияния у плода),
D. верно A+B,
E. верно B+C.
F. все перечисленное верно.
22. К низкомолекулярным гепаринам для дородовой профилактики венозных тромбозов относятся все ниже перечисленные, КРОМЕ:
A. эноксапарин,
B. фраксипарин,
C. дальтепарин,
D. тинзапарин.

23. Согласно Руководства Американского общества региональной анестезии и лечения боли, спинальную анестезию рекомендуется проводить…
A. через 6 часов после приема последней профилактической дозы НМГ,
B. через 12 часов после приема последней профилактической дозы НМГ,
C. через 12 часов после последней терапевтической дозы НМГ,
D. через 24 часа после последней профилактической дозы НМГ,

24. В случае применения эпидурального катетера при проведении кесарева сечения для родоразрешения у женщины с наследственной тромбофилией следует отложить профилактическое лечение НМГ после удаления эпидурального катетера на…
A. 3 часа,
B. 6 часов,
C. 12 часов,
D. 24 часа.

25. К условиям умеренного риска развития тромбоэмболий у женщин после кесарева сечения относится все ниже перечисленное, КРОМЕ:
A. возраст больше 35 лет,
B. более 3 родов в анамнезе,
C. варикозное расширение вен,
D. установленная тромбофилия,
E. неподвижность более 4 дней до операции кесарева сечения.

26. Период полувыведения введенного в кровоток фактора Хагемана (с донорской плазмой):
A. 48-56 часов,
B. 20-36 часов,
C. 12-24 часа,
D. 6-12 часов.




27. Мутация гена метилентетрафолатредуктазы - это:
A. наследственное заболевание обмена аминокислот,
B. наследственное заболевание обмена углеводов,
C. наследственное заболевание обмена витаминов,
D. наследственное заболевание обмена минералов.

28. При верифицированной болезни Хагемана показано:
A. введение аминокапроновой кислоты интраоперационно,
B. назначение варфарина в послеоперационном периоде,
C. назначение ингибиторов фибринолиза в дооперационном периоде,
D. все вышеперечисленное верно,
E. все вышеперечисленное неверно.

29. Это правильная тактика: прекращение использования оральных гормональных контрацептивов при гетерозиготном носительстве мутации гена MTНFR, несмотря на отсутствие анамнеза варикозной болезни вен нижних конечностей и нормальное МНО.
A. верно,
B. частично верно, так как возможно применение ОГК третьего поколения,
C. неверно.

30. Врач анестезиолог-реаниматолог должен иметь базовые знания в области наследственных болезней системы гемостаза.
A. да,
B. нет,
C. не уверен(a).



ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
К ВОПРОСАМ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ
ПО ТЕМЕ
«НАСЛЕДСТВЕЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА»


Эталон 1 – C
Эталон 2 – B
Эталон 3 – B
Эталон 4 – C
Эталон 5 – D
Эталон 6 – B
Эталон 7 – B
Эталон 8 - C
Эталон 9 – C
Эталон 10 – D
Эталон 11 – A
Эталон 12 – B
Эталон 13 – D
Эталон 14 – A
Эталон 15 – B
Эталон 16 – C
Эталон 17 – C
Эталон 18 – C
Эталон 19 – C
Эталон 20 – B
Эталон 21 – E
Эталон 22 – В.
Эталон 23 – B
Эталон 24 – C
Эталон 25 – D
Эталон 26 – A
Эталон 27 – C
Эталон 28 – E
Эталон 29 – A
Эталон 30 – A